Forskning

FRAMÅT MED CP!

Forte och Vetenskapsrådet går in med 15 miljoner till stöd för ett nytt forskningsprogram, “Framåt med CP”, med målet att förbättra vården för personer med CP och att göra vården mer jämställd. Programmet leds av Ann Alriksson-Schmidt, folkhälsovetare och psykolog, Gunnar Hägglund, barnortoped samt Johan Jarl, hälsoekonom och ska genomföras tillsammans med kollegor i Sverige, Finland och Norge. Programmet omfattar ett stort antal delstudier och sker i samverkan med CPUPs medverkanderåd.
Läs mer om forskningsprogrammet.
Se intervju med deltagare i forskningsprogrammet.
(november 2018)

Populärvetenskapligt på svenska om CPUP

Kortfattat om forskningsresultat

På förslag från CPUPs medverkanderåd kommer författare av vetenskapliga artiklar, baserade på CPUP, att här nedan, antingen direkt eller under de svenska rubriklänkarna, publicera sammanfattningar på svenska av sina studier. Artiklarna i full text på engelska finns under de engelskspråkiga länkarna sist i i notiserna.

Så påverkas olika grupper av smärta
I denna undersökning analyserades smärta för alla barn och ungdomar 4-18 år som rapporterats till CPUP under åren 2018-2018. Det var 3545 personer som rapporterats. Av dessa hade 44% någon form av smärta, oftast i benen.  Smärta var vanligare hos flickor och äldre ungdomar. Smärtintensiteten ökade också med stigande ålder. Av alla som rapporterade smärta svarade 61% att smärtan påverkade deras dagliga aktiviteter och 33 svarade att smärtan påverkade deras sömn.
Eriksson E, Hägglund G, Alriksson-Schmidt A. Pain in children and youths with cerebral palsy – a cross-sectional register study of  3545 individuals. 2020 BMC Neurology 20;15

Föräldrar och barn rapporterar smärta lika mycket
Förekomst av smärta ska om möjligt rapporteras av personen med CP. Om man på grund av låg ålder, nedsatt kognitionsförmåga eller nedsatt kommunikationsförmåga inte kan berätta om man har ont så sker rapporteringen av anhöriga (=proxyrapport). I denna undersökning har vi jämfört hur svaren ser ut för personer som rapporterar själva (=selfrapport) jämfört om anhöriga rapporterar. Eftersom äldre barn oftare har ont men samtidigt oftare kan rapportera själva, barn i GMFCS V oftare har ont men mer sällan kan rapportera själva måste man korrigera för olika faktorer när man gör jämförelsen. Vi analyserade svaren från alla 3783 barn och ungdomar 1-18 år som rapporterades till CPUP 2017-2018. Vi korrigerade svaren för personernas ålder, kön, GMFCS-nivå och CFCS-nivå (=kommunikationsförmåga). Av alla rapporter var 45% självrapport, 51% föräldrarapport och i 3% saknades uppgift om vem som rapporterat. Smärta rapporterades oftare (44%) av dem som sjävrapporterade, jämfört 41% av föräldrarapporterade. När justering gjorts för ålder, kön, GMFCS och CFCS sågs emellertid ingen skillnad. Förutsatt att det inte finns andra faktorer som skiljer grupperna åt än de som vi  justerat för så talar studien för att förekomst av smärta rapporteras lika ofta när personen själv rapporterar som när föräldrar rapporterar.
Hägglund G, Burman- Rimstedt A, Czuba T, Alriksson-Schmidt A. Self- versus proxy-reported pain in children with cerebral palsy. A population-based registry study of 3,783 children.J of Primary Care and Community Health. 2020. doi: 10.1177/2150132720911523.

Fyra faktorer som kan förutsäga risken för att utveckla skolios
Vilka barn med cerebral pares riskerar att utveckla skolios? Vi har identifierat fyra faktorer hos 5-åringar som kan förutsäga vilka barn med cerebral pares som riskerar att utveckla uttalad skolios innan 16 års ålder. I denna prospektiva registerstudie inkluderade vi 654 barn med CP, födda 2000–2003. Flickor, lägre grovmotorisk funktionsnivå (GMFCS IV och V), epilepsi och inskränkt knästräckning var signifikanta prediktorer (riskfaktorer) för att utveckla uttalad skolios före 16 års ålder och deras prediktiva förmåga var hög (AUC = 0,87). Riskscoren är användbar för att kunna särskilja mellan barn med hög- kontra låg risk för uttalad skolios. Detta gör det möjligt att veta vilka barn som bör följas med tätare kontroller av ryggen och att påbörja förebyggande behandling tidigt. En app för mobilen är under utveckling, för att göra riskscoren mer tillgänglig i kliniken.
Pettersson K, Wagner P, Rodby-Bousquet E. Development of a risk score for scoliosis in children with cerebral palsy. Acta Orthop. 2020.

Hälsorelaterad livskvalitet hos vuxna
Trots att vuxna utgör den större delen av personer med CP har det länge setts som en funktionsnedsättning för barn. På grund av detta är det i stort oklart hur CP påverkar personer i vuxen ålder, speciellt deras livskvalitet. Då CPUP numera även inkluderar vuxna som har fått svara på frågor om deras livskvalitet har vi nu haft möjlighet att studera detta. Frågorna berör fem olika hälsodimensioner (rörlighet, hygien, huvudsakliga aktiviteter, smärtor/besvär och oro/nedstämdhet) och besvaras i tre nivåer (inga, måttliga och svåra problem). Dessa svar omvandlas sedan till QALY, ett hälsorelaterad livskvalitetsindex mellan 0-1 där 1 motsvarar att leva ett år med full hälsa.

Vår undersökningsgrupp bestod av 408 vuxna personer med en medelålder på 27 år. Majoriteten hade spastisk bilateral CP, en GMFCS nivå på I eller II och 70 % uppgav att de upplevde någon form av smärta. Runt hälften upplevde inte några problem i hälsodimensionerna hygien, huvudsakliga aktiviteter och oro/nedstämdhet, samt måttliga problem med rörlighet och smärtor/besvär. I varje dimension svarade runt 10-20 % att de upplevde svåra problem.

Som förväntat fann vi att den hälsorelaterade livskvaliteten var starkt negativt kopplad till försämrad grovmotorisk funktionsnivå, kommunikationsförmåga, upplevelse av smärta och ålder. Vi fann att livskvaliteten var hög när vi använde den svenska erfarenhetsbaserade tariffen för att skapa indexet – i genomsnitt 77 % av full hälsa, medan genomsnitten var 54 % av full hälsa om vi använde den vanligare engelska tariffen som bygger på den allmänna befolkningens värdering av olika hälsotillstånd. Skillnaden som uppstår mellan tarifferna består framför allt av värderingen av svårare hälsotillstånd, dvs. högre GMFCS-klassificering. Resultaten visar därför på vikten av vilken tariff som används vid prioriteringsbeslut, där den svenska erfarenhetsbaserade tariffen, relativt sett, kommer att prioritera livsförlängande interventioner över interventioner som främst förbättrar livskvaliteten.

När resultaten av denna studie ska tolkas är det viktigt att tänka på att vår studiegrupp är förhållandevis ung med låg GMFCS-nivå och kan därför vara mindre representativ för de med mer grovmotorisk påverkan. Vidare visar studien på livskvaliteten hos personer med CP givet det tekniska, sociala, och hälsomässiga stöd som de får i Sverige. Utan detta stöd skulle livskvaliteten tveklöst vara betydligt lägre.
Jarl J, Alriksson-Schmidt A, Rodby-Bousquet E. Health-related quality of life in adults with cerebral palsy living in Sweden and relation to demographic and disability-specific factors.Disabil Health J. 2019 Jul;12(3):460-466. doi: 10.1016/j.dhjo.2019.02.002.

Spasticitet i vadmuskeln hos barn med CP minskar ofta efter 5 års ålder
Spasticitet (ökad muskelspänning) är vanligt vid CP. Spasticitet kan ibland försämra rörelseförmågan och försämra sitt- och liggställning. Spasticitet kan också ibland vara till hjälp för att kompensera för en muskelsvaghet. Det finns flera olika metoder att minska besvärande spasticitet.
Syftet med denna undersökningen var att analysera hur graden av spasticitet i vadmuskeln förändras med stigande ålder och hur det ser ut hos barn i olika funktionsnivåer (GMFCS-nivåer). Undersökningen baseras på alla mätningar av spasticitet som gjorts genom åren och rapporterats in till CPUP. Sammanlagt 57 953 undersökningar är gjorda på 4162 barn.
Resultaten visade att hos de flesta barn ökade graden av spasticitet upp till 5 års ålder. Efter 5 års ålder minskade graden av spasticitet år för år fram till 15 års åldern. Barn i lägst funktionsnivå (GMFCS V) hade störst ökning av spasticiteten fram till 5 års ålder men också störst minskning efter 5 års ålder.
Slutsatsen av undersökningen är att graden av spasticitet ofta förändras med åren. Detta är viktig kunskap när man diskuterar olika behandlingsalternativ för att minska spasticiteten.
The development of spasticity with age in 4,162 children with cerebral palsy: a register-based prospective cohort study. Lindén O, Hägglund G, Rodby-Bousquet E, Wagner P. Acta Orthop. 2019 Mar 25:1-10. doi: 10.1080/17453674.2019.1590769.

Höftsmärta är vanligt hos barn med stela höfter och förskjutning av lårbenshuvudet
Höftsmärta är vanligt hos barn och ungdomar med CP. Syftet med denna undersökningen var att studera hur vanligt höftsmärta är och olika tänkbara faktorer som kan ha samband med höftsmärta. Senast rapporterad information av alla 2890 barn och ungdomar i CPUP analyserades.
Resultaten visade att 7% av alla hade ont i höfterna. Det var ingen skillnad mellan pojkar och flickor men andelen barn med höftsmärta ökade med stigande ålder och var vanligare hos barn med lägre motorisk funktionsnivå. Smärta var också vanligare hos barn med förskjutning av lårbenshuvudet och hos barn med stela höfter. Ökad muskelspänning (spasticitet) var inte kopplat till mer höftsmärta.
Slutsatsen av undersökningen är att förskjutning av lårbenshuvudet och stela höfter är de vanligaste faktorerna som är kopplade till höftsmärta. Det kan vara så att barn med stela höfter oftare sitter och ligger sämre med höfterna i “ytterläge” som ofta är smärtsamt. För att minska höftsmärta verkar det vara viktigt att förhindra höftförskjutning och att försöka bibehålla en bra höftrörlighet.
Hip pain in children with cerebral palsy: a population-based registry study of risk factors. Marcström A, Hägglund G, Alriksson-Schmidt AI. BMC Musculoskelet Disord. 2019 Feb 8;20(1):62. doi: 10.1186/s12891-019-2449-8

Ryggsmärta är vanligare hos barn med skolios och CP
Det är välkänt att personer med CP har en ökad risk för skolios (sned rygg) och att skolios kan ge problem med bland annat sittställning och andningsfunktion.  Det är däremot inte studerat om skolios också innebär ökad risk för ryggsmärta. Syftet med denna undersökningen var därför att anaysera ryggsmärta vid CP och speciellt i relation till skolios och skoliosens strorlek.
Senast rapporterad information från alla 3783 barn och ungdomar i CPUP analyserades. Av dessa rapporterade 227 (7%) att de hade ryggsmärtor. Andelen barn som rapporterade ryggsmärtor ökade från under 4% före 12 års ålder till över 12% efter 16 års ålder.  Av barn och ungdomar utan skolios rapporterade 4% att de hade ryggsmärta medan 16% av de med uttalad skolios hade ryggsmärta. Smärtintensiteten ökade också med ökande grad av skolios.
Sammanfattningsvis visade undersökningen att skolios är har samband med ökad risk för ryggsmärta, ytterligare ett argument för att försöka förhindra uppkomst av uttalad skolios och att behandla skolios.
Hägglund G, Czuba T, Alriksson-Schmidt A. Back pain is more frequent in girls and in children with scoliosis in the context of cerebral palsy. Acta Paediatrica  2019 doi: 10.1111/apa.14909

Korsettanvändning hos barn med CP
Brist på stabilitet är ofta det primära behandlingsmålet vid korsettanvändning vid cerebral pares (CP), men även för att vidmakthålla eller om möjligt, förbättra en progredierande skolios. I denna studie tittade vi på korsettanvändning hos 2800 barn med CP, födda 2000 till 2014 och som deltog i CPUP.
De fyra mål som ingick avseende korsett var; 1 – Förhindra deformitet/kontrakturbehandling, 2 – Stabilisera/positionering, samt förbättra 3 – Arm-handfunktion och 4 – Huvudkontroll.
Mål och måluppfyllelse  analyserades i förhållande till kön, ålder, grovmotorisk funktion och skolios. Av totalpopulationen använde 9 % korsett,  med stigande användningen med ökad ålder och lägre grovmotorisk förmåga (högre GMFCS nivåer).
För de funktionella målen valdes oftast stabilitet (96%), följt av huvudkontroll (51%) och arm-handfunktion (38%), alla målen hade hög måluppfyllelse mellan 78-87 %.
Endast en tredjedel använde korsett för att förhindra deformitet, med en måluppfyllelse på 57 %. Av de 2800 barnen hade 17 % skolios, av dessa barn korsettbehandlades bara 30 %.
Korsettens styrka är dess förmåga till funktionalitet, att den ger ökad stabilitet, förbättrar arm-handfunktion samt huvudkontroll för barnet. Det verkar också som att korsetten kan hjälpa till att förebygga skolios om den sätts in tidigt och vid mindre kurvaturer. Då det optimala behandlingsmålet är att öka barnets aktivitet och delaktighet i vardagen, bör fler barn få möjlighet att utforska korsettens funktionella fördelar.
Pettersson K, Rodby-Bousquet E. Prevalence and goal attainment with spinal orthoses for children with cerebral palsy. J Pediatr Rehabil Med. 2019;12(2):197-203.  doi: 10.3233/PRM-180596

Operation för att förhindra att höften går ur led behöver ofta upprepas
När höften förskjuts så att den är på väg att gå ur led (luxera) finns i princip två olika operationsmetoder för att förhindra att luxation sker. Vid den ena operationen förlängs och delas korta och spända muskler i ljumsken (adduktor-psoastenotomi). Vid den andra operationen vinkas lårbenshuvudet in i led genom att en kil sågas ut nedanför lårbenshalsen (variserande osteotomi). Båda operationerna används men det är ibland inte klart vilken typ av operation som är bäst.
I denna undersökning har 129 barn som opererats med muskeloperation jämförts med 57 barn opererade med skelettoperation. Alla barnen var följda i CPUP minst 5 år efter operationen.  Resultaten visade att 45-47% av barnen i båda grupperna behövde opereras en gång till inom 5 år efter första operationen.  Barn som opererades innan förskjutningen av lårbenshuvudet var uttalad hade mindre risk att behöva en andra operation.
Slutsatsen av undersökningen är att många barn som opereras för att förhindra att höften går ur led behöver opereras mer än en gång. Det visar att det är viktigt att följa höfterna för barn i riskgrupper under hela uppväxttiden, även efter en eventuell höftoperation.
Kiapekos N, Broström E, Hägglund G, Åstrand P. Primary surgery to prevent hip dislocation in children with cerebral palsy in Sweden – a 5-year follow-up by the national surveillance program (CPUP). Acta Orthop. 2019 DOI:/10.1080/17453674.2019.1627116

Hälsorelaterad livskvalitet hos vuxna med CP
Trots att vuxna utgör den större delen av personer med CP har det länge setts som en funktionsnedsättning för barn. På grund av detta är det i stort oklart hur CP påverkar personer i vuxen ålder, speciellt deras livskvalitet. Då CPUP numera även inkluderar vuxna som har fått svara på frågor om deras livskvalitet har vi nu haft möjlighet att studera detta.
Jarl, J., Alriksson-Schmidt, A. & Rodby-Bousquet, E. (2019) Health-related Quality of Life in Adults with Cerebral Palsy and Relation to Disability-Specific Factors Disability and Health Journal 12: 460-466 (https://doi.org/10.1016/j.dhjo.2019.02.002)

Kartläggning av botulinumtoxinbehandling i Sverige
I en studie av Maria Franzén och medarbetare har samtliga rapporter till CPUP om botulinumtoxinbehandling i benen hos barn 0-15 år gamla under åren 2014-2015 undersökts. Av 3028 barn i Sverige hade 28 % av pojkarna och 23 % av flickorna behandlats med botulinumtoxin någon gång under dessa år. Att fler pojkar än flickor erhållit behandling är statistiskt säkerställt. Ännu vet vi inte orsaken till denna könsskillnad.
Andelen barn som behandlades ökade upp till 4-6 års ålder, då 33 % behandlades, och minskade sedan successivt med stigande ålder till 17 % i 13-15 års ålder. Vadmuskeln var den i särklass vanligaste muskeln som behandlades.
I studien jämfördes också antalet behandlingar under perioderna 2014-2015 och 2009-2010. Det visade sig att lika många behandlades under de båda perioderna. Det innebär att andelen barn som behandlas med botulinumtoxin i benen inte har förändrats under de senaste 5 åren. Artikeln går att läsa i sin helhet här:
Franzén M, Hägglund G, Alriksson-Schmidt A. Treatment with Botulinum toxin A in a total population of children with cerebral palsy – a retrospective cohort registry study. (BMC Musculoskeletal Disorders 2017;18:520)

Strama hamstringsmuskler är en stark riskfaktor för knäkontraktur
Cloodt E, Rosenblad A, Rodby-Bousquet E. Demographic and modifiable factors associated with knee contracture in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2018 Jan 10. doi: 10.1111/dmcn.13659.

Sambandet mellan fysisk aktivitet i ungdomen och som vuxen för personer med CP
Syftet med studien var att undersöka graden av fysisk aktivitet hos vuxna med cerebral pares och att analysera sambandet mellan fysisk aktivitet i ungdomsåren, smärta och grovmotorisk funktion.
En prospektiv kohortstudie utfördes baserad på data från det nationella uppföljningsprogrammet och kvalitetsregistret för personer med cerebral pares (CPUP) för 129 personer födda 1991-1993 och som följts i CPUP vid 14-16 års ålder. Fysisk aktivitet som vuxen analyserades i förhållande till fysisk aktivitet som tonåring, smärta och grovmotorisk funktionsnivå enligt den grovmotoriska klassifikationen GMFCS I-V.
Av de 129 personerna var det 71 som följdes upp i CPUP som vuxna och inkluderades i analyserna. Av dessa var 65% fysiskt aktiva, men bara drygt hälften 56% var fysiskt aktiva minst en gång i veckan. Deras fysiska aktivitet som vuxna hade ett starkare samband med tidigare fysisk aktivitet i skolidrott och på fritiden än i förhållande till smärta eller grovmotorisk funktionsnivå.
Att vara fysiskt aktiv som ungdom fördubblade sannolikheten för att vara fysiskt aktiv som vuxen, vilket indikerar att fysisk aktivitet hos vuxna med cerebral pares är relaterad till fysisk aktivitet i tonåren. Insatser för att öka fysisk aktivitet bland ungdomar med cerebral pares kommer sannolikt också att förbättra deras fysiska aktivitet även i vuxen ålder. Därför är det angeläget att möjliggöra fysisk aktivitet under skolidrott och på fritiden för ungdomar med cerebral pares oavsett funktionsnivå.
Waltersson L, Rodby Bousquet E. Physical Activity in Adolescents and Young Adults with Cerebral Palsy, BioMed Research International, Volume 2017 (2017), Article ID 8080473

En asymmetrisk sittställning är vanlig hos vuxna med cerebral pares (CP)
Tre forskare i Sverige och på Island har samarbetat för att undersöka hur vanligt det är att vuxna med CP har svårt att böja höften och hur detta påverkar deras sittställning. De har undersökt data från CPUP för 714 vuxna med CP i åldrarna 16-73 år som rapporterats in under åren 2013-2015. Höftrörligheten undersöktes i förhållande till asymmetrier som snett bäcken, sned bål, ojämn viktfördelning i sittande, samt felställningar som skolios och Windswept hips (sneda höfter).
Det var vanligare att vuxna med sämre grovmotorisk funktion hade svårt att böja även höften till minst 90 grader.  Sannolikheten var då dubbelt så hög att personen sitter med snett bäcken, sned bål och 2-3 gånger högre sannolikhet att personen har felställningar som skolios och windswept hips.
Ágústsson, A, Sveinsson, Þ, Rodby-Bousquet E.The effect of asymmetrical limited hip flexion on seating posture, scoliosis and windswept hip distortion. Research in Developmental Disabilities 2017; 71:18-23.

Utvärdering av den skandinaviska versionen av Caregiver Priorities and Child Health Index of Life with Disabilities (CPCHILD); ett frågeformulär om hälsorelaterad livskvalitet för barn med cerebral pares.
Pettersson K, Bjerke KM, Jahnsen R, Öhrvik J, Rodby-Bousquet E. Psychometric evaluation of the Scandinavian version of the caregiver priorities and child health index of life with disabilities. Disabil Rehabil. 2017 Sep 19:1-7.

Tillförlitlighet vid höftvinkelmätning på röntgenbilder
Maria Hermanson, Gunnar Hägglund, Jaqcues Riad, Elisabet Rodby Bousquet. Inter- and intrarater reliability of the head shaft angle in children with cerebral palsy. J Childrens Orthop. 2017;11:256-262.

Fysioterapeutiska insatser och fysisk aktivitet för barn med CP som bor i norra Sverige – en registerstudie utifrån genus och rättviseperspektiv.
Degerstedt F, Wiklund M, Enberg B. Physiotherapeutic interventions and physical activity for children in Northern Sweden with cerebral palsy: a register study from equity and gender perspectives. Global Health Action 2017

Smärta hos barn och ungdomar med cerebral pares i Sverige.
Alriksson Schmidt A, Hägglund G. Pain in children and adolescents with cerebral palsy: a population-based registry study. Acta paediatrica 2016:doi: 10.1111/apa.13368.